2019年正规医院代怀孕:【肺泡蛋白质沉积症】治

时间:2019-10-18 12:22来源:未知作者:admin点击:

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  肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸希夫染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生过碘酸希夫阳性蛋白质。?? 【详情】   肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸希夫染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生过碘酸希夫阳性蛋白质。?? 01.肺泡蛋白质沉积症的发病原因有哪些 02.肺泡蛋白质沉积症容易导致什么并发症 03.肺泡蛋白质沉积症有哪些典型症状 04.肺泡蛋白质沉积症应该如何预防 05.肺泡蛋白质沉积症需要做哪些化验检查 06.肺泡蛋白质沉积症病人的饮食宜忌 07.西医治疗肺泡蛋白质沉积症的常规方法 中国正规医院合法代怀孕 01肺泡蛋白质沉积症的发病原因有哪些   肺泡蛋白质沉积症病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。?? 02肺泡蛋白质沉积症容易导致什么并发症 ?????除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病肺泡蛋白质沉积症可并发肺部感染和呼吸衰竭等。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。 03肺泡蛋白质沉积症有哪些典型症状   肺泡蛋白质沉积症的临床表现多无特异性,多表现为渐进性呼吸困难,咳嗽,咳白粘痰,继发感染后可伴发热及咳脓性痰,此外还可表现明显乏力,体重减轻,食欲减退等全身症状,晚期可出现明显气促及呼吸衰竭,体征通常不明显,偶可闻及湿性罗音及捻发音,晚期可出现紫绀及杵状指。 04肺泡蛋白质沉积症应该如何预防   肺泡蛋白质沉积症的预防主要是避免接触任何能引起本病的传染源常见的预防办法如下:  1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等  2、注意锻炼身体,提高免疫力? 05肺泡蛋白质沉积症需要做哪些化验检查   肺泡蛋白质沉积症患者的胸部X线可表现为弥漫性小结节影,斑片状影或大片实变影。  纤维支气管镜活检,病理学检查,示肺泡腔内充满过碘酸雪夫阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴过碘酸雪夫染色阳性的巨噬细胞。 06肺泡蛋白质沉积症病人的饮食宜忌   肺泡蛋白质沉积症属于特发性肺纤维化的一种特殊类型,临床表现主要是咳嗽,西医学治疗主要以肺泡灌洗为主要治疗方法,食疗如下述。  1、冰糖炖百合  百合、冰糖各60g,款冬花15g。将百合洗净后,一瓣瓣撕开,与款冬花一起放入瓦锅内,加水适量.文火炖,快熟时,加入冰糖,炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火,清心养肺的功效,对于肺纤维化病人有干咳.心烦口渴等症状的特别适合。  2、百合煎剂  取百合30g,麦冬9g,桑叶12g,杏9g,蜜炙批杷叶10g,加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用,能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。  3、百合炖雪梨  原料:雪梨1个,百合100g,冰糖150g。制法:雪梨去核,连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟,入滚水中煮三分钟,取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内,炖1h。功效:治燥热咳2019年正规医院代怀孕嗽,滋阴止咳百合可以滋阴化燥,给肌肤补充水分,是很好的食补材料。  4、百合粥:  取百合30g、粳米60g,银耳20g,先将百合与米、银耳分别淘洗干净,放入锅内,加水,用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时,加糖适量,即可食用。有较强滋阴润肺的作用,对老年及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。 07西医治疗肺泡蛋白质沉积症的常规方法   由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解,因此对于症状轻微或无临床症状的患者,可以不马上进行治疗,适当观察一段时间,当病人症状明显加重或病人不能维持正常活动时,可以考虑进行治疗。  一、药物治疗  对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者,可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗,但效果均不可靠。有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入,虽然可使部分病人症状有所改善,但体外试验发现胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉着症患者的肺泡内沉积物,加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长,可引起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管炎等副作用,因而逐渐被临床放弃。糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症无治疗作用,而且由于本病容易合并感染,糖皮质激素的使用可能会促进继发感染,所以临床上不提倡使用糖皮质激素。  二、全肺灌洗  是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法。虽然到目前为止尚无随机对照研究,但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状、运动耐受能力、提高动脉血氧分压、降低肺内分流,改善肺功能。近年来还有学者证实全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞功能,降低机会感染的发病率。  1、全肺灌洗的适应证只要病人诊断明确,日常活动受到明显限制,均可认为具有全肺灌洗的指征。Rogers等提出的指征是:①诊断明确。②分流率>10%。③呼吸困难等症状明显。④显著的运动后低氧血症。  2、全肺灌洗需在全身麻醉下进行病人麻醉后经口插入双腔气管插管,在确定双腔管的位置正确后,分别中国正规医院合法代怀孕向支气管内套囊(一般位于左主支气管内)和气管套囊充气,以确保双侧肺完全密闭,然后用100%的纯氧给双肺通气至少20分钟,以洗出肺泡内的氮气。  在进行全肺灌洗过程中应密切监测病人的血压、血氧饱和度及灌洗肺的液体平衡。一侧肺灌洗之后,是否立即行对侧肺灌洗,需取决于病人的当时情况而定。如果病人情况不允许,可于2~3天后再行另一侧肺灌洗。全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底,患者可于灌洗后48小时内症状和生理指标得到改善,一次灌洗后可以很长时间不再灌洗。其缺点是所需技术条件较高,具有一定的危险性。全肺灌洗的主要并发症是:①肺内分流增加,影响气体交换。②灌注的生理盐水流入对侧肺。③低血压。④液气胸。⑤支气管痉挛。⑥肺不张。⑦肺炎等。  三、经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗  具有安全、简便、易推广使用、可反复进行以及病人易接受等优点。由于整个灌洗过程较长,可给予患者鼻导管吸氧。灌洗后肺部常有少量细湿啰音,第2天常可自动消失。必要时可适当使用口服抗生素,以预防感染。经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗与全肺灌洗相比,前者对肺泡蛋白沉积物的清除不及后者,因而常需反复多次灌洗。  四、新的治疗方法展望GM-CSF替代疗法  由于在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白沉着症类似的改变,所以有学者试用GM-CSF、治疗肺泡蛋白沉着症。到目前为止,国外使用GM-CSF共治疗反应良好,表现在呼吸困难症状明显改善,动脉血氧分压上升,运动耐力增加。胸部X线检查:双肺浸润阴影明显吸收,其余6例反应不好,考虑可能与GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷或体内存在抗GM-CSF抗体有关。故这种新疗法的疗效尚需更多临床实验证实。  五、基因治疗  由于肺泡蛋白沉着症可能与SP-B基因突变、GM-CSF、表达低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受体β链缺陷等有关,因而存在着基因治疗的可能性。目前已有学者将正常SP-B基因、GM-CSF基正规医院合法代怀孕机构 因通过病毒载体转入动物体内,并且成功表达,今后能否用于临床治疗也尚需进一步研究。
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